疾病介绍

　　唇腭裂分为：单侧唇腭裂和双侧唇腭裂。目前国内外公认唇裂最佳手术时间为生后3个月就是指单侧唇腭裂的婴儿。腭裂为生后12个月则为双侧唇腭裂的婴儿治疗的最佳时期。唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反胎即地包天。应在12岁左右进行牙齿正畸治疗唇裂术后畸形修复术。

　　产生原因

　　1.营养缺乏

　　营养缺乏特别是维生素的缺乏目前被认为是造成唇腭裂畸形的一个重要因素，动物实验发现，如动物缺乏维生素A、维生素E和泛酸的适当供应，就有可能生育包括唇腭裂在内的各种畸形动物。

　　2.病毒感染

　　如母亲在怀孕早期患风疹，常致胎儿畸形，包括先天性白内障、心脏病、聋哑症及小头症等。但究竟是风疹病毒本身还是由此造成的母体中毒，引起胎儿缺氧而造成畸形，尚待证实。

　　3.遗传因素

　　唇腭裂畸形的发生常与遗传有关。Fogh—Anderon报道，唇裂有27%的遗传性，唇腭裂同时存在者高达4l%，而单纯腭裂的遗传率为19%，国内宋儒耀报道的结果为4.3%。

　　4.其他

　　有人认为，在唇腭形成的关键时刻，如孕妇感受生理上或情绪上的紧张，亦可能导致胎儿畸形，这与母体内皮质激素分泌增加有关。血液中皮质激素过多时，可以抑制纤维母细胞的发育及胶原纤维组织中产生组织化学性的改变，导致了唇腭裂的发生。另外，怀孕早期母体接触放射线亦可造成胎儿畸形。

　　严重程度

　　腭裂根据畸形的程度，分成四度：

　　ⅰ度：软腭裂。限于软腭部。

　　ⅱ唻度：软冄頭筿硬腭裂。软硬腭均有裂隙，但切牙部的牙槽完整无缺。

　　ⅲ度：单侧完全腭裂。裂隙自悬雍垂、软腭、硬腭中线向前直达切牙部，针向外侧，鼻中隔与健侧上腭相连，牙槽亦有裂口，此种腭裂常伴单侧唇裂。

　　ⅳ度：双侧完全腭裂。裂隙自后向前至切牙处，分为左右两叉，转向外侧，组成“y”形。犁骨下缘游离。此型腭裂常与双侧唇裂同时存在。

　　腭裂的手术修复方法甚多，尤其ⅲ～ⅳ度腭裂较为复杂。耳鼻咽喉科因临床工作需要，亦常对ⅰ～ⅱ度腭裂进行修复。

　　修复时机

　　单纯唇裂最早可在婴儿出生3天内修复，但此时唇部组织量较少，常只能作简单的直接缝合，远期还需要进行二期修整。因此，一般还是以婴儿出生后2～3个月时，哺乳情况良好，健康强壮，营养发育均正常的情况下进行手术较为适宜。这种年龄的幼儿一般都可以耐受手术，术中亦毋须输血。同时并发腭裂者，早期缝合唇裂后，可借助上唇肌肉的压力而促进分开的牙槽嵴靠拢。超过这个年龄的患儿，则在无禁忌证的情况下，均可随时进行修复手术。春冬季婴儿易患上呼吸道感染，应在手术前及时注意和防止盛夏之际不宜做手术，以免发生术中高热及术后并发症，面部有疖疮时待愈合后方可进行手术。双侧唇裂修复手术范围较大，手术时间较长，创口出血较多，修复手术宜推迟到6～12个月内进行。

　　术前准备

　　1、患者手术前需空腹抽血查肝功、澳抗(6个月以下的小儿可查其母血);检查血常规、尿常规、照胸部X线片等。如有问题应治疗后再入院手术。

　　2、患儿手术前应无发烧、咳嗽和流鼻涕等上呼吸道感染症状，尽量排除各种不利因素对手术的影响。

　　3、小儿唇、腭裂手术前应使其习惯于汤匙或滴管进食，以免手术后因不适应而哭闹，影响进食和伤口愈合。

　　4、手术做完了只是成功的一半，手术后的妥善护理是保证伤口正常愈合和手术成功的关键。